對于65歲的連續張先生（化名）來說，自兩年多前確診再生障礙性貧血（極重型）以來，發熱先后經歷了連續4個多月的個多反復發熱、肺部感染、月老上百次的年極輸血、造血干細胞配型、重型再生障礙者省重獲移植后排異反應等生(sheng)命關卡，性貧血患新生(sheng)終于在江蘇省人民醫(yi)院(yuan)（南京醫(yi)科大學第一(yi)附屬醫(yi)院(yuan)、人醫(yi)江蘇省婦幼(you)保健院(yuan)）血液內科等來了出院(yuan)的連續好消息！張(zhang)先生(sheng)一(yi)家難掩內心的發熱喜悅(yue)和激動。

看眼病 卻確診重型再障

家住南京的個多張先生，一直都有白內障的月老毛病，后來左眼又確診黃斑病變。年極隨著時間的重型再生障礙者省重獲推移，張先生的性貧血患新生左眼視力直線下降，最終發展到完全看不見。2021年(nian)，家人帶著(zhu)張(zhang)先生來(lai)到上海(hai)，準備找個大醫院，把眼睛的毛病(bing)好(hao)好(hao)治一(yi)下。填寫資(zi)料、入院前檢查……一(yi)切都有條不紊地(di)進行(xing)著(zhu)，可命運卻(que)跟張(zhang)先生開了個玩笑。

回家等候入院通知的張先生，在一次刷牙中發生嚴重的牙齦出血，出血點好長時間都止不住。就在這時，張先生又突然接到上海醫院的電話：“你的血常規檢查有問題，趕緊到醫院重新檢查。”不敢耽擱的張先生第一時間就近來到了江蘇省人民醫院，重新進行了血常規檢測。但是(shi)第二(er)次的檢查結果，讓張先生(sheng)和家人(ren)猶如晴天(tian)霹靂——重型再生(sheng)障礙(ai)性貧血(xue)。

此(ci)時，張先生(sheng)的白細胞(bao)、中(zhong)性粒細胞(bao)、紅細胞(bao)、血(xue)(xue)紅蛋白、血(xue)(xue)小板(ban)(ban)的數(shu)值(zhi)全部出現了異常下降，血(xue)(xue)小板(ban)(ban)甚至下降到10×109/L，而正常值(zhi)應在（100～300）×109/L，幾乎已(yi)清(qing)零。隨后的骨髓穿刺結果，也再次證實了張先生(sheng)是再生(sheng)障礙性貧血(xue)(xue)（極重型）的判斷。

連續發熱4個月  每2-3天需輸血治療

再生障礙性(xing)貧(pin)血(xue)簡稱再障，簡單來(lai)說(shuo)就是人體內骨(gu)髓造血(xue)功(gong)能出(chu)現了障礙，導致人體內血(xue)液新陳(chen)代(dai)謝(xie)出(chu)現問題(ti)。病人常出(chu)現貧(pin)血(xue)、出(chu)血(xue)和(he)(he)感染等癥狀(zhuang)。再障主要見于(yu)(yu)青壯年，其發(fa)病高峰期有2個，15～25歲(sui)的(de)年齡組和(he)(he)60歲(sui)以上的(de)老年組。男性(xing)發(fa)病率略高于(yu)(yu)女性(xing)。

“重(zhong)型再(zai)生(sheng)障(zhang)礙性貧血(xue)(xue)患者治(zhi)(zhi)療通常可用免(mian)疫抑(yi)制治(zhi)(zhi)療或骨髓移(yi)植。”省人民醫(yi)院(yuan)血(xue)(xue)液內科造(zao)血(xue)(xue)干(gan)細胞移(yi)植亞專業(ye)組(zu)長繆扣榮主任醫(yi)師強調(diao)。在隨后的治(zhi)(zhi)療中，張先(xian)生(sheng)口服藥物治(zhi)(zhi)療和免(mian)疫抑(yi)制治(zhi)(zhi)療效果(guo)都不(bu)明顯，血(xue)(xue)小(xiao)板、中性粒細胞持續降低，已經到了(le)一個(ge)很危險的地步，如果(guo)再(zai)控制不(bu)住，張先(xian)生(sheng)隨時(shi)有生(sheng)命危險。

繆扣榮醫生查房中

“免疫(yi)抑(yi)制治(zhi)療失敗，只(zhi)有骨髓移(yi)植，才(cai)有挽救病人(ren)生(sheng)(sheng)命的(de)機(ji)會(hui)。”繆扣榮醫生(sheng)(sheng)強調。殘酷(ku)的(de)是，張(zhang)先(xian)(xian)生(sheng)(sheng)和家中直系親(qin)屬、親(qin)戚的(de)骨髓配對都失敗了，中華骨髓庫造血(xue)(xue)(xue)干細胞捐(juan)獻配對也(ye)(ye)需(xu)要時間(jian)，而時間(jian)對張(zhang)先(xian)(xian)生(sheng)(sheng)來(lai)(lai)說就(jiu)意味著生(sheng)(sheng)命。醫生(sheng)(sheng)只(zhi)能通過輸(shu)(shu)血(xue)(xue)(xue)來(lai)(lai)維持住張(zhang)先(xian)(xian)生(sheng)(sheng)的(de)身體(ti)(ti)指標。就(jiu)這樣，張(zhang)先(xian)(xian)生(sheng)(sheng)開始了每(mei)2-3天就(jiu)到(dao)醫院輸(shu)(shu)一(yi)次血(xue)(xue)(xue)的(de)日(ri)子。來(lai)(lai)回(hui)折騰、沒法休(xiu)息(xi)就(jiu)不說了，在1年多上(shang)百(bai)次的(de)輸(shu)(shu)血(xue)(xue)(xue)中，張(zhang)先(xian)(xian)生(sheng)(sheng)出現(xian)了嚴重(zhong)的(de)輸(shu)(shu)血(xue)(xue)(xue)依賴及血(xue)(xue)(xue)小板輸(shu)(shu)注無效，輸(shu)(shu)血(xue)(xue)(xue)效果越(yue)來(lai)(lai)越(yue)差，身體(ti)(ti)狀況(kuang)也(ye)(ye)越(yue)來(lai)(lai)越(yue)差。有一(yi)次，張(zhang)先(xian)(xian)生(sheng)(sheng)連(lian)續(xu)四個多月出現(xian)37攝(she)氏(shi)度(du)以(yi)上(shang)的(de)低燒，肺部也(ye)(ye)出現(xian)了感染。“我自己都已經準備放(fang)棄(qi)了，感覺太難熬了。但醫生(sheng)(sheng)護(hu)士一(yi)直在鼓勵我，把我當做(zuo)親(qin)人(ren)一(yi)樣。”張(zhang)先(xian)(xian)生(sheng)(sheng)至今回(hui)想起來(lai)(lai)還特(te)別感動。

生命出現曙光 造血干細胞移植創造“血脈相連”奇跡

在省人醫醫護團隊的不懈努力下，張先生的病情終于被(bei)控制住了，肺(fei)部(bu)感染也開始好(hao)轉，這也為生命曙(shu)光的出現(xian)爭取了最寶貴的時間。2023年5月，好(hao)消息從中華(hua)骨髓(sui)庫傳來，張先生終于盼(pan)來了配型相符的造血干(gan)細胞捐獻(xian)供體。

面對患(huan)者年齡大、長期發熱、肺部(bu)感(gan)染、血小板輸注(zhu)無(wu)效等(deng)困難(nan)，繆扣榮醫(yi)生團(tuan)隊制定了(le)(le)一系列(lie)應對策略(lve)，開展(zhan)了(le)(le)老年重再障的(de)挽救性造血干(gan)細胞移植(zhi)(zhi)。醫(yi)護(hu)人員(yuan)將這珍貴(gui)的(de)一百多毫升造血干(gan)細胞緩(huan)(huan)緩(huan)(huan)輸入張(zhang)先生體內。在醫(yi)護(hu)人員(yuan)的(de)嚴密監控和悉心呵護(hu)下，張(zhang)先生順利度過移植(zhi)(zhi)后的(de)排異、感(gan)染等(deng)關口，創造了(le)(le)一個“血脈相(xiang)連”的(de)生命奇跡。

造血干細胞移植

張先生(sheng)是不幸的(de)(de)，但同(tong)時(shi)也是幸運的(de)(de)，他(ta)最終等來(lai)(lai)了(le)與自己匹(pi)配(pei)的(de)(de)造血(xue)干細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)供體。隨著(zhu)國(guo)內造血(xue)干細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)捐獻(xian)志愿(yuan)者(zhe)的(de)(de)增(zeng)加，越來(lai)(lai)越多的(de)(de)患者(zhe)在面對窮兇極(ji)惡的(de)(de)血(xue)液(ye)疾病時(shi)，有了(le)挽(wan)救生(sheng)命的(de)(de)機(ji)會。“每一(yi)次造血(xue)干細(xi)(xi)(xi)胞(bao)(bao)移植成功(gong)，都是挽(wan)救了(le)一(yi)個家庭(ting)。”繆(mou)扣榮主(zhu)任醫(yi)師強調。

恢復中的張先生騎著單車來復診

“目前(qian)再(zai)生障(zhang)礙性(xing)貧血(xue)確切病(bing)因還(huan)未明確，再(zai)障(zhang)發病(bing)可能與化學藥物、放射線、病(bing)毒感染及(ji)遺傳因素(su)有關。老年再(zai)障(zhang)患者往往預后更差，移(yi)植(zhi)(zhi)風險也(ye)高(gao)，屬于移(yi)植(zhi)(zhi)中的(de)難點區(qu)域；我科目前(qian)造血(xue)干細(xi)胞移(yi)植(zhi)(zhi)技術已經非常成熟，對常規治療無效的(de)患者而言是個重(zhong)要選(xuan)擇，可挽救生命并恢(hui)復到正(zheng)常生活中。”省人民(min)醫院血(xue)液內科主任范磊教授表示(shi)。

在日(ri)常生活(huo)(huo)中(zhong)，要(yao)注意規律生活(huo)(huo)工(gong)作，要(yao)注意鍛煉(lian)，提高(gao)身體(ti)免(mian)(mian)疫力。避免(mian)(mian)過(guo)量飲酒(jiu)吸(xi)煙(yan)，切忌熬(ao)夜、暴(bao)飲暴(bao)食等影響免(mian)(mian)疫的(de)(de)情況(kuang)。遠(yuan)離(li)化學藥(yao)物和放射性物質。如果出現(xian)不(bu)明(ming)原因(yin)的(de)(de)牙齦出血、皮(pi)下出血斑點、皮(pi)膚黏(nian)膜黃染等情況(kuang)發生，要(yao)第一時間考慮血小板異常減少、紅細胞過(guo)度(du)破壞的(de)(de)可(ke)能(neng)性，要(yao)及時進行血常規檢查(cha)。如果身體(ti)出現(xian)發熱、肝脾腫(zhong)大(da)、貧血等癥(zheng)狀，建(jian)議立即就醫，排除血液(ye)疾病的(de)(de)可(ke)能(neng)。

通(tong)訊員 曹(cao)勇  朱晗 揚子晚報(bao)/紫(zi)牛新(xin)聞(wen)記者(zhe) 于丹丹

校對 盛媛媛